视网膜母细胞瘤 (眼科)
概述
视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。本病与遗传、染色体畸变、病毒感染有关。患者90%为3岁以内婴儿,少数发生于大龄儿童,偶见成人。无种族及性别差异。多单眼发病,约占70%,双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者全部及单侧患者中的10—15%多具有遗传性,属常染色体显性遗传,外显率不全,故表面正常,带有致病基因的父母不一定发病,但可以有患病的子女。在我国有家族史者占2.5%—3.5%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常,发现13号染色体长臂缺失或基因突变。根据肿瘤的发展过程,临床分为4期,即:眼内期、青光眼期、眼外蔓延期、全身转移期。然而肿瘤的发展与发生部位、瘤细胞的分化程度等有关,临床表现也极不规律。约1—2%的患者,可以自行消退,有的消退后瘤细胞仍有残留,几年后又有复发和转移。
临床表现
1.早期无明显症状,可出现斜视。
2.眼底检查可发现肿瘤结节。
3.瞳孔白色反光或黄色反光(称为猫眼)
4.继发青光眼:肿瘤肿大突入玻璃体内使眼压增高,球结膜充血,瞳孔散大,眼球扩大变硬,患儿眼痛、头痛、啼哭。
5.眼外期:肿瘤向眼外转移。
6.全身转移期:向颅内及远处转移。
2.眼底检查可发现肿瘤结节。
3.瞳孔白色反光或黄色反光(称为猫眼)
4.继发青光眼:肿瘤肿大突入玻璃体内使眼压增高,球结膜充血,瞳孔散大,眼球扩大变硬,患儿眼痛、头痛、啼哭。
5.眼外期:肿瘤向眼外转移。
6.全身转移期:向颅内及远处转移。
诊断依据
1.小儿出现斜视,眼底检查发现大小不等的瘤结节。
2.白瞳或黄瞳(黑朦性猫眼)。
3.瞳孔散大,眼压增高,玻璃体内黄色反光,继发青光眼。
4.眼外及全身转移。
5.X-线摄影、B超、CT、核磁共振等检查可为临床提供依据。
6.术后病理检查可最后确诊。
2.白瞳或黄瞳(黑朦性猫眼)。
3.瞳孔散大,眼压增高,玻璃体内黄色反光,继发青光眼。
4.眼外及全身转移。
5.X-线摄影、B超、CT、核磁共振等检查可为临床提供依据。
6.术后病理检查可最后确诊。
治疗原则
1.手术治疗:根据病情作眼球摘除或眶内容剜除术。
2.冷冻疗法:早期孤立肿瘤可冷冻治疗。
3.镭射治疗:早期孤立肿瘤酌情行镭射治疗。
4.放射治疗:术后加60钴及电子加速器治疗。防止复发。
5.全身化疗:术后复发或已有转移者。
2.冷冻疗法:早期孤立肿瘤可冷冻治疗。
3.镭射治疗:早期孤立肿瘤酌情行镭射治疗。
4.放射治疗:术后加60钴及电子加速器治疗。防止复发。
5.全身化疗:术后复发或已有转移者。
用药原则
1.早期病例未蔓延到眼外之前,眼球摘除效果最好;
2.早期病例除手术前后常规用药外,无特别药物;
3.当继发青光眼时,为了降低眼压,减轻疼痛,可应用塞吗心安眼水;
4.当眼外转移继发感染时应选用抗生素合并治疗;
5.已有转移需化疗及术后补充治疗需放疗、化疗(由肿瘤科进行治疗)。
2.早期病例除手术前后常规用药外,无特别药物;
3.当继发青光眼时,为了降低眼压,减轻疼痛,可应用塞吗心安眼水;
4.当眼外转移继发感染时应选用抗生素合并治疗;
5.已有转移需化疗及术后补充治疗需放疗、化疗(由肿瘤科进行治疗)。
辅助检查
1.一般病例“A”项检查; 2.对于确定手术的复杂病例需进一步进行“B”及“C”项检查。
疗效评价
1.治愈:经手术后冷冻、镭射等治疗肿瘤消退,无复发。
2.好转:经治疗症状缓解,肿瘤缩小。
3.未愈:症状无改善,肿瘤无缩小或继续增大,或有其他并发症。
2.好转:经治疗症状缓解,肿瘤缩小。
3.未愈:症状无改善,肿瘤无缩小或继续增大,或有其他并发症。
专家提示
视网膜母细胞瘤是危及生命的眼内恶性肿瘤,早期诊断,进行眼球摘除,存活率可达70%—95%。遗憾的是患儿家长往往不能接受这个现实,延误了治疗时机,而致肿瘤向眼内外发展或转移,此时即使做眼眶内容剜除术,术后加放疗、化疗,也常不彻底而复发或转移而致命。希望家长细心观察,一旦发现患儿视力不良,斜视、白瞳孔或黄瞳孔,尤其是有肿瘤家族史者,均应及时到眼科检查,接受正确的治疗,以免错过治疗的机会。
类别:宝宝/全家 生病/用药/就医/接种 | 标签: 就医