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　　小儿肾积水多因先天性发育畸形所致尤以先天性肾盂输尿管连接部梗阻和输尿管末端梗阻多见。

　　小儿肾积水多以主治发现腹部肿物首诊或伴有泌尿导师系统感染症状（如脓尿血尿尿急尿频尿痛等）以及无胃肠道症状的腹痛。

　　先天性畸形造成肾盂输尿管连接部狭窄是小儿肾积水最常见的原因一般不容易发现论文有些因无症状而到成人后才就读发现到那时大多数患者肾脏已经最早失去功能该病有相当一部分患者是双侧肾脏发病一侧重一侧相对较轻；一侧早发生一侧晚发生。

　　在肾盂输尿管连接处异常的分类中，主要是先天性肾盂输尿管连接处梗阻，现叙述如下。

　　先天性肾盂输尿管连接处梗阻引起的肾积水，是小儿最常见的先天性异常之一。由于该部位阻碍尿流从肾盂排入输尿管，导致集合系统的进行性扩张，初期是肾盂肌层肥厚和肾小球过滤减少，最后是肾实质破坏，肾功能减退。均在小儿时期被发现，25%病例在1岁以内 ［医学教育网整理发布］。多见于男性，左侧、双侧病变为10～40%。资料来源：医 学 教 育网

　　尽管循着胚胎学、解剖学、组织学和功能方面进行研究，但其确切病因尚未阐明。最多见的原因是肾盂输尿管连接处狭窄，可能是宫内胎儿血管压迫所产生的局部发育障碍。有人认为胚胎时期输尿管经过充实期后再成管道，若输尿管上端未完全贯通则产生肾盂输尿管连接处梗阻。近年研究认为连接处的内在病变是发生梗阻的基础。外观可无明显解剖上的原因，但发现该处环肌发育不良呈中断状态，连接处不呈漏斗状而使排空障碍。电子显微镜检查可见该部位的胶原纤维增多，使肌纤维分离，其连结关系减弱，当肌层收缩时在功能上不呈连续性，影响蠕动波的传送，因而尿液不能流空而出现梗阻征象。其他较常见的原因有瓣膜样的粘膜襞，可能是胚胎发育的残留。持续的胎儿型卷曲和输尿管上段息肉。外部原因最常见是肾脏下极的异位血管，在连接处或输尿管上段的前面经过，而使连接处成角和输尿管扭曲发生两处梗阻，其发生率为15～38%。从临床观察发现异位血管仅是加重了原先存在的内在病变，时常在处理血管后，并不能解除梗阻。当然亦有部分病例单纯是血管的原因。

　　近乎50%病例是在给新生儿或婴幼儿体检时发现无症状的腹块。如普遍给孕妇作超声检查，则可能有更多的病例被检出。偶尔因营养不良，喂养困难或尿路感染就诊于儿科医师时，作尿路造影而获诊断。计有30%病例有尿路感染症状。在年长儿童诉有间歇性胁部或上腹痛，伴有呕吐。25%病例有血尿，可能由于轻微腹部损伤引起，高血压在儿童和成人均可发生。是由于肾血流量减少而功能性缺血所产生。

　　近年应用围产期超声检查，从胎儿22周起即可检查肾脏及测定羊水量，肾有畸形伴羊水量减少有诊断价值，并于出生后复查，可于新生儿期得到矫治。多数病例可经大剂量排泄性尿路造影、延迟摄片及排尿性膀胱尿道造影而诊断。对于以腹部肿块就诊者可先作超声检查与实质性肿瘤相区别。应用经皮肾盂穿刺造影、测压及利尿性肾核素检查可确定梗阻部位，显示梗阻远端正常的输尿管。

　　随着年龄的增长、尿液分泌增多，使大多数先天性肾积水病变呈进行性发展，长期梗阻非但有感染、结石、损伤破裂的危险，而且肾盂肾盏肌纤维被纤维所替代，肾实质乳头肥厚，术后临床效果虽然良好，但肾形态却有不可逆的改变。为了达到肾功能及形态的完全恢复，诊断明确后不论有无症状均应手术治疗。解除梗阻不受年龄限制。在婴幼儿尤其是新生儿的肾，仍在生长发育阶段，一经解除梗阻，多可获得正常发育。

　　手术方法目前多作切除肾盂输尿管连接部，肾盂输尿管成形的Anderson Hynes法。双侧病变亦可一期完成，手术成功率达90%以上。成人病例的严重肾积水，如对侧正常，必要时可考虑肾切除术。

　　小儿肾积水的原因分为原发性与继发性。

　　继发性是指继发于严重的膀胱输尿管返流、下尿路梗阻、炎症、外伤性狭窄等所致的梗阻。原发性是指原发性先天性肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO），是小儿肾积水的常见原因。

　　先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水可见于各个年龄组，约 25% 见于 1 岁内，胎儿期肾集合系统扩张 80% 以上为肾盂输尿管连接部梗阻，极少数在青少年或成年获诊。男女之比为 5：1，左侧多见。北京儿童医院报告一组 497 例，21% 在 1 岁内确诊，10% 在 10 岁以上，左侧 293 例，右侧 112 例，双侧 92 例。

　　【病因】

　　肾盂输尿管连接部梗阻的病因常见以下几种：

　　1. 肾盂输尿管连接部狭窄 90% 以上的肾盂输尿管连接部梗阻为肾盂输尿管连接部狭窄，狭窄段长约 2cm，部分长 3-4cm，有时见多个狭窄，个别狭窄仅长数毫米，全长狭窄也有报道。

　　2. 高位输尿管开口 输尿管开口高位致肾盂引流不畅，有时合并输尿管狭窄或迂曲。

　　3. 肾盂输尿管连接部瓣膜 盂管连接部有一皱襞内含肌肉形成瓣膜引起梗阻。

　　4. 肾盂输尿管连接部息肉 息肉呈海葵样造成连接部梗阻。

　　5. 肾盂输尿管连接部压迫 来自肾动脉主干或直接来自腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管跨越输尿管使之受压。

　　6. 原发性输尿管动力性梗阻 由于输尿管或肾盂蠕动功能异常所致。

　　【病理及发病机制】

　　近年来应用电子显微镜镜对肾盂输尿管连接部进行超微结构观察发现肾盂输尿管连接部平滑肌细胞异常。正常肾盂输尿管的平滑肌细胞排列成束，紧密连接。肾盂肾盏的近侧部有一种特殊的平滑肌细胞，能够接受尿液刺激产生电活动称为起搏细胞（pace-maker cells）。起搏细胞产生的电活动自上而下传导，引起肾盂及输尿管的蠕动而将尿液向下传送。肾盂输尿管连接部狭窄时，平滑肌细胞被异常增多的胶原纤维和基质包绕，失去正常排列，细胞间电活动被阻断，影响了蠕动。扩张肾盂壁上也存在此种病理改变。也有学者指出狭窄段平滑肌细胞内缺乏肌微丝和致密体导致平滑肌细胞收缩功能障碍。另外，狭窄的原因可能与胎儿血管压迫致局部发育停滞、输尿管管化不全、狭窄段环行肌肉发育中断等有关。

　　【临床表现】

　　先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水症状出现的早晚与梗阻程度有关，梗阻越严重，症状出现越早。主要表现为：

　　1. 腹部包块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状包块就诊，75% 的患儿可扪到包块。包块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有包块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部包块，大量排尿后包块缩小直至消失，这是一重要的诊断依据。

　　2. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。伴恶心、呕吐，常被误诊为胃肠道疾病。

　　3. 血尿 肾盂内压力过高导致肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或尿路感染、结石等引起。发生率 10%-30%，为肉眼或镜下血尿。

　　4. 尿路感染 发生率低于 5%，一旦发生常高热、寒战和败血症等全身中毒症状。

　　5. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。

　　6. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。

　　7. 尿毒症 双侧肾积水或单侧肾积水晚期可有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。

　　【诊断】

　　B 超和静脉肾盂造影（IVP）是首选的诊断方法。IVP 可显示扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。延迟摄片延缓至 60、120分甚至 180 分可以提高诊断率。B 超检查显示肾盂扩张而输尿管不扩张，则可诊断。结合 IVP 可以提高确诊率。由于肾功能严重受损，加上小儿肠内积气，IVP 和 B 超有时诊断困难。山东省立医院采用三维 CT 尿路造影（CTU），可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位，诊断符合率 100%。同位素肾脏扫描可以了解肾功能受损情况，为手术治疗提供依据。

　　【治疗】

　　胎儿期超声检查发现肾积水，应于生后 1-3 周复查。轻度肾盂肾盏扩张可以 B 超随诊。进行性扩张或有腹痛、感染、结石等合并症时应及时手术。

　　离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes proccedure）是最常用的手术方法。由于切除了肌细胞发育异常的部位故疗效最好，手术成功率 95% 以上。要求吻合口宽广、低位、呈漏斗形、缝合密闭而无张力，吻合部光滑无折叠、扭曲。

　　术后 3-5 天无渗出，则可拔除肾窝引流管，术后 7-10 天拔除输尿管支架管。经肾造瘘管注入 2ml 美蓝，观察排尿情况，如在 1 小时内尿液蓝染，并逐渐变浅至 24 小时内变清，则显示吻合口通畅，连续夹管 48-72 小时无发热腹痛，则可拔除肾或肾盂造瘘管。拔除支架管后，经肾造瘘管行肾盂尿路造影更有助于了解吻合口是否通畅、有无尿外渗等。术后 3-6 月复查，可行 B 超、IVP 或肾核素扫描，了解肾脏形态和功能。

　　关于肾切除问题，通过术后肾核素扫描及超声检查随访观察，一般认为患肾功能在 30% 以上时应予保留。因为梗阻解除后肾功能可望获得改善，术后 6 月患肾功能及形态均明显改善，术后肾实质厚度和面积均逐渐恢复、增长，以 3-6 月增加最明显，以后增长缓慢，术后 1 年、3 年及 5 年复查结果与术后 6 月相同。肾实质厚度在 2mm 以下、病理所见标本已无肾单位、肾功能在 10% 以下时，才可考虑肾切除。巨大肾积水，IVP 不显影，核素扫描肾功能明显下降并非肾切除的绝对指征，尤其是双侧肾积水时更应慎重，可先行肾造瘘，3 月后再复查了解肾功能情况，半数病人肾功能及形态或明显改善，再行肾盂成形术。双侧肾积水常是一轻一重，一般先行肾功能较好的一侧肾盂成形术，也可同期行肾盂成形术，不可轻易行肾切除，以免出现急性肾功能不全。

　　小儿肾积水的手术诊治问题治疗对成功病人率要求较高人才手术失败就会使患者失去肾脏功能培养手术一定要到有条件的医院找有经验北京的医生指导去做由于小儿再生能力较强尽管有的患儿肾积水很严重肾皮质很薄也要尽可能保住肾脏不可轻易认为无功能就把还有可能恢复功能的肾脏切除造成不可弥补的损失

　　一手术中心时机：绝大多数梗阻性肾积水病变是进行杂志性的肾实质的损害与积水的多少是呈正相关性并有继发感染结石及破裂的危险对单侧轻型肾积水早期手术多种可以防止病变进行学士性加重双肾积水若延迟科室治疗则可发生急基础慢性肾功能不全新生儿及婴幼儿肾脏尚在生长发育阶段对尿路梗阻所产生的回压耐受力差而恢复力强如能在新生儿期解除轻度肾积水的梗阻则肾功能及形态可完全恢复正常肾盂输尿管连接部梗阻病儿肾盂极度扩张肾积水容量达毫升行离断性肾盂输尿管成形术后IVP复查肾功能及形态基本恢复正常随访生长发育良好

　　故对小儿肾积水无论有无症状均应早期重点手术慢性治疗解除梗阻防止发生严重并发症

　　二术式选择：术式选择依肾盂扩张程度肾皮质有无功能以及肾盂输尿管梗阻部位而定

　　肾盂输尿管连接部狭窄行肾盂输尿管成形术常用的术式有Foley法Culp—Scardino法及Anderson—Hynes法前两法不切断输尿管行原位改形或肾盂瓣成形适用于高位梗阻肾盂与输尿管连部管壁结构完整肾盂扩张较轻者后法为切除部分肾盂及狭窄梗阻的输尿管后行肾盂输尿管吻合适用于血管走行异常压迫肾盂极度扩张或肾盂输尿管连接部管腔较细管壁发育不全结构不完整等

　　输尿管节段性梗阻或输尿管闭锁者应尽可能行保留肾脏的代输尿管术而不要轻易将肾脏切除

　　重复肾马蹄肾应尽可能保留正常肾脏行部分重复肾切除或成形术

　　对于肾盂极度扩张肾皮质菲薄已无分泌功能或合并脓尿行肾切除术

　　双肾积水应先择病变轻侧作成形术重侧同时科研作肾造瘘术待轻侧痊愈后重侧视肾脏情况作成形术或切除术

　　保留患肾的指征：

　　对于无感染肾功能正常的一般肾积水应全部行保留肾的博士手术对于感染不重肾功能轻度改变的巨大肾盂积水也尽量行保留肾的整形手术科室这种情况应在控制感染后行一次成形术对于感染较重肾功能较差者应采取先作肾造瘘术视患肾情况作保留或切除的学会手术有些肾积水病例术前IVP检查已显示肾脏“无功能”术中见肾皮质菲薄如纸但切开肾盂排空尿液后观察仍有尿液不断泌出证明患者仍有功能考虑到小儿在以后美国长期生活中对侧肾脏有罹患可能故除非病肾合并严重继发感染及无分泌功能者均应保留患肾

　　肾造瘘及留置支架管：

　　对肾盂输尿管成形术常规行肾造瘘并留置支架管可以减少吻合口承受输尿管的内压防止吻合口漏尿以及因漏尿而形成的吻合口炎变纤维化及疤痕性狭窄并可保持输尿管直线走行防止扭曲支架管在术后一周左右拔除肾造瘘管对萎缩的肾实质恢复和改善肾功能有利但也可导致严重感染在支架管拔除后应早期拔除拔管前夹管—天体温稳定肾造瘘口无尿液溢出尿常规正常或经造瘘管注入含美兰生理盐水夹管后兰色尿液排出量多于注入量者（或等于）即可拔管

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